Zusammenfassung: Ein türkisches Mädchen erkrankte am 2. Lebenstag an einer rechtsseitigen Pneumonie. In den ersten Lebensjahren folgten rezidivierende obstruktive Bronchitiden und Bronchopneumonien. Mit 8 Jahren wurde die Diagnose eines intrinsischen Asthma bronchiale (Schweregrad III) gestellt. In den nächsten 2 Jahren kam es zu 2 Mittellappenpneumonien und zu zunehmenden asthmatischen Beschwerden. Das Thorax-HRCT zeigte eine keilförmige Verdichtung mit blasenförmigen Lufteinschlüssen im Bereich des rechten Mittellappens, die trotz einer intensiven Behandlung mit Antibiotika, Bronchodilatatoren, Steroiden und Physiotherapie über 6 Wochen persistierte. Der daraufhin resezierte rechte Lungenmittellappen wies bei der histologischen Untersuchung eine ausgeprägte interstitielle Fibrose, eine herdförmige zylinderepitheliale Metaplasie des Alveolarepithels, ältere peribronchiale Blutungen und eine chronisch entzündete Bronchialschleimhaut auf. Asthmaschweregrad und Lungenfunktion zeigten während des 18-monatigen postoperativen Nachbeobachtungszeitraums keine wesentlichen Besserungen. Ein schwer therapierbares nicht-allergisches Asthma und rezidivierende Pneumonien sollten stets an ein Mittellappensyndrom denken lassen. Eine chirurgische Lappenresektion führt nicht immer zu einer Besserung von respiratorischen Beschwerden und Lungenfunktion. Onlinedatenbank: med-search
Autoren: C. SEVERIEN, T. SCHMID, J. FUCHS, S. HAEN und M. TEUFEL
Rubrik: Herz – Kreislauf Atmungsorgane Blut – Onkologie
Verlag: Mediengruppe Oberfranken
Stichworte: Rezidivierende pulmonale Infekte, bronchiale Hyperreaktivität, typische anatomische und histologische Veränderungen, Diagnose, Lungenatelektase, oft Therapieresistenz, Differenzialdiagnose, Mittellappenresektion nicht immer erfolgreich, frühzeitige konservative Therapie
ISSN: 0030–9346
Institut: Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Böblingen, Klinikverbund Südwest; Abteilung für Kinderchirurgie der Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin und Institut für Pathologie des Universitätsklinikums Tübingen